A - B - C - D - E - F - G - H - I - J - K - L - M - N - O - P - R - S - T - U - W - Z

---

TYROZYNEMIA

TYROZYNEM1A - Tyrozynoza typu I - wada metaboliczna prowadząca do zwiększenia stężenia tyrozyny w osoczu. Objawami obserwowanymi u niemowląt są: biegunka, wymioty, zapach przypominający kapustę, brak prawidłowego rozwoju. Nie leczona, prowadzi do zgonu w ciągu 6-8 miesięcy z powodu niewydolności wątroby. W postaci przewlekłej objawy są łagodniejsze, a przeżycie dłuższe (do 10 lat). Podstawą leczenia choroby jest odpowiednia dieta z zawartością fenyloalaniny i tyrozyny. Tyrozynoza typu II (zespół Richnera-Hauharta) - w wątrobie zaburzony jest metabolizm aminotransferazy tyrozynowej. Dochodzi do zwiększenia stężenia tyrozyny w osoczu z następowym uszkodzeniem narządu wzroku, opóźnieniem rozwoju umysłowego.