A - B - C - D - E - F - G - H - I - J - K - L - M - N - O - P - R - S - T - U - W - Z

---

TAYA-SACHSA CHOROBA

TAYA-SACHSA CHOROBA gangliozydoza należąca do lipidoz (zaburzenia spichrza w lizosomach, charakteryzujące się nagromadzeniem lipidów w komórkach swiateczkowo-śródbłonkowych). Choroba cechuje się bardzo wczesnym występowaniem, postępującym opóźnieniem rozwoju, porażeniami, otępieniem, ślepota. Zgon na stępuje w 3-4 r.ż. Jest to schorzenie dziedziczone recesywnie, spowodowane niedoborem heksozaminidazy A, powodującym gromadzenie się gangliozydów w mózgu.