A - B - C - D - E - F - G - H - I - J - K - L - M - N - O - P - R - S - T - U - W - Z

---

GAUCHERA CHOROBA

lipidoza glukozylo-cerebrozydowa; jest to zaburzenie przemiany lipidowej objawiające się klinicznie powiększe-
niem wątroby i śledziony (hepatosplenomegalia), pigmentacją skóry, uszkodzeniami szkieletu i tłuszczykami na spojówce oka. W postaci niemowlęcej Ch.G. oprócz hepatosplenomegalii występują ciężkie zaburzenia neurologiczne prowadzące do zgonu w ciągu pierwszych 2 lat życia (częstą przyczyną zgonu jest zachłyśnięcie). W postaci przewlekłej dorosłych, najczęstszej, główne objawy to powiększenie śledziony i rozwój osteoporozy prowadzącej do złamań kości. Chorzy, którzy dożywają wieku młodzieńczego mogą żyć wiele lat. Leczenie Ch. G. jest głównie farmakologiczne, w razie niedokrwistości i małopłytkowości czasami wykonywane jest wycięcie zmienionej chorobowo śledziony (splenektomia).