ATAKSJA

A - B - C - D - E - F - G - H - I - J - K - L - M - N - O - P - R - S - T - U - W - Z


ATAKSJA

bezład, niezborność: zaburzenie motoryki działań celowych. Polega ona na niemożności wykonywania szybkich ruchów naprzemiennych i ruchów celowych kończynami. Ruchy kończyn mają nieprawidłowy zasięg i kierunek dla danego zadania, co jest rezultatem uszkodzenia dróg nerwowych, którymi bodźce z receptorów mięśni, stawów, ścięgien i kości docierają do mózgu i świadomości (ataksja tylnosznurowa, czuciowa w uszkodzeniu sznurów tylnych rdzenia kręgowego) lub jest objawem uszkodzenia móżdżku (przez który impulsy czuciowe z wymienionych powyżej receptorów są koordynowane z odpowiedzią mięśniową bez udziału świadomości). Ataksja czuciowa nasila zamknięcie oczu przy próbie palec nos lub/i pięta-kolano, gdyż chory nie ma poczucia położenia kończyny - zniesienie czucia głębokiego (najbardziej nasilone w odsiebnych jej częściach), a kontrola wzrokowa umożliwia pewien zakres korekcji zaburzeń. W ataksji móżdżkowej czucie położenia (głębokie) jest zachowane, dlatego otwarcie, czy też zamknięcie oczu nie ma wpływu na jej wynik. Ataksji móżdżkowej towarzyszą najczęściej inne objawy uszkodzenia móżdżku jak: oczopląs, zaburzenia postawy ciała, mowa skandowana itp. Ataksja czuciowa powoduje znaczne zaburzenia w po-sługiwaniu się kończynami (znacznie większe niż np. brak czucia dotyku), może też prowadzić do stereoanestezji (niemożność określenia kształtu i wielkości trzymanych w ręce przedmiotów), gdy uszkodzone są drogi czuciowe kończyn górnych. Ataksja tylnosznurowa jest objawem wiądu rdzenia, zapalenia wielonerwowego (polineuropatii) i zwyrodnienia sznurowego rdzenia. Ataksja móżdżkowa występuje po uszkodzeniach móżdżku w wyniku urazów czy procesów nowotworowych. Ataksja rdzeńiowo-móżdżkowa typu 3 (choroba Machado-Josepha) charakteryzuje się postępującymi zaburzeniami chodu i ataksja kończyn. W przebiegu choroby pojawiają się również inne objawy, które stanowią podstawę do wyróżnienia trzech podtypów tej choroby, okres jej trwania wynosi przeciętnie 20 lat a po upływie 10 lat połowa pacjentów uzależniona jest od korzystania z wózka inwalidzkiego. Przyczyną śmierci najczęściej jest aspiracyjne zapalenie płuc na tle zaburzeń połykania i unieruchomienia. Bezład Friedreicha (choroba Friedreicha, ataksja rdzeniowa) - to genetycznie uwarunkowane zwyrodnienie rdzeniowo-móżdżkowe, rozpoczynające się w dzieciństwie lub wczesnej młodości. Oprócz zaburzeń ruchowych, występują: zaburzenie czucia, głównie wibracji i ułożenia, oczopląs, zaburzenia mowy (mowa skandowana, niewyraźna), osłabienie lub zniesienie odruchów okostnowo-ścięgnistych, osłabienie siły mięśniowej i czucia głębokiego, kardiomiopatia a także wysoko wysklepione stopy. Drżenie pojawia się sporadycznie. Często współistnieją: stopa wydrążona i kardiomiopatia. Bezład podobny do bezładu Friedreicha - to dziedziczna choroba o podobnych objawach do bezładu Friedreicha, spowodowana uszkodzeniem mechanizmu wchłaniania z przewodu pokarmowego witaminy E. Poprawę przynosi podawanie dożylne witaminy E. Zespół ataksja-teleangiektazja - to wieloukładowe postępujące schorzenie, uwarunkowane genetycznie (związane z autosomalnym genem recesywnym), charakteryzujące się ataksją móżdżkową, teleangiektazjami spojówek i skóry, nawracającymi zakażeniami zatok przynosowych i płuc oraz różnorakimi chorobami immunologicznymi. Objawy neurologiczne i immunologiczne mogą pojawiać się w różnym okresie życia. Ataksja pojawia się najczęściej, gdy dzieci zaczynają chodzić, najpóźniej do 4 roku życia, nasilając się prowadzi do inwalidztwa. Mowa jest z reguły zamazana, pojawia się porażenie mięśni oko-ruchowych (zez). Osłabienie mięśni prowadzi do ich zaniku, często postępuje upośledzenie umysłowe. Teleangiektazje pojawiają się między 1 a 6 rokiem życia (spojówki, uszy, doły łokciowe i kolanowe, nos). Czasami współistnieją zaburzenia hormonalne: zanik jąder, cukrzyca. Choroba ta skojarzona jest z dużą częstością występowania nowotworów złośliwych (białaczki, guzy mózgu i żołądka). Leczenie jest objawowe, choroba zawsze kończy się śmiercią.





Strona niezależnego Dystrybutora nie jest własnością firmy Akuna Polska Sp. z o.o., która nie
ponosi odpowiedzialności za informacje na niej podane.